Zespół Sjögrena: O ludziach, którzy nie płaczą

To przewlekła, autoimmunologiczna choroba, w której chorzy skarżą się na suchość błon śluzowych – zwłaszcza jamy ustnej i oczu.
Zespół Sjögrena: O ludziach, którzy nie płaczą
Fot. Thinkstock
01.02.2016

Ślinianki to gruczoły wydzielania zewnętrznego. Powstająca w nich ślina pomaga nawilżać pokarm, co z kolei wspomaga żucie i przełykanie. Ślina zawiera amylazę – enzym, który rozkłada ziarna skrobi i rozpoczyna proces trawienia, zanim ten trafi do żołądka. Ślina odpowiada za utrzymywanie wilgotności wewnątrz ust. Jej zdrowe wydzielanie zapobiega próchnicy. Zmniejszenie produkcji śliny, czyli suchość jamy ustnej, powstaje wtedy, gdy śliny jest za mało i staje się ona gęstsza niż normalnie. W zależności od nasilenia schorzenia może dojść do sytuacji, w której pojawia się zwiększone pragnienie. Wargi stają się suche, pojawiają się trudności z żuciem i przełykaniem. Czasem dochodzi nawet do uszkodzenia zmysłu smaku oraz węchu.

Wyjątkowa suchość w ustach to podstawowy objaw zespołu Sjögrena, przewlekłego procesu zapalnego, w którym układ odpornościowy atakuje gruczoły ślinowe. Choroba występuje sama bądź towarzyszą jej inne choroby autoimmunologiczne (np. reumatoidalne zapalenie stawów, twardzina skóry, toczeń rumieniowaty trzewny). Dlaczego mówimy, że zespół Sjögrena to choroba ludzi, którzy nie płaczą? Bo schorzenie może atakować również inne błony śluzowe: oczu, jamy nosowej, krtani czy gardła, które stają się wtedy nieprawidłowo suche. A to oznacza, że u osób z tą chorobą upośledzona zostaje produkcja łez.

Gdy zespół Sjögrena występuje sam, o nieznanej przyczynie, mówimy o postaci pierwotnej choroby. Występowanie choroby w przebiegu przewlekłych układowych schorzeń tkanki łącznej to postać wtórna zespołu. Pierwotny zespół Sjögrena aż dziewięciokrotnie częściej występuje u kobiet niż u mężczyzn. Najczęściej rozpoczyna się w czwartej albo piątej dekadzie życia, ma charakter postępujący.

Zespół Sjögrena, oprócz suchości jamy ustnej, powoduje właśnie suchość spojówek oczu. Często związane są z tym dodatkowe objawy, np. narastające zmęczenie, gorączka czy bóle stawów. Pacjenci z zespołem Sjögrena skarżą się na pieczenie, światłowstręt, uczucie „piasku” albo ciała obcego pod powiekami, a także szybkie męczenie się oczu.

Zespół Sjögrena

Fot. Thinkstock

Zespołu Sjögrena nie można lekceważyć, ponieważ mogą się z nim wiązać: zajęcie płuc, trzustki, a nawet możliwość rozwoju chłoniaka złośliwego. Jeśli choroba się rozwinie, może dojść m.in. do zapalenia przedniego odcinka błony naczyniowej oka czy perforacji rogówki, co z kolei prowadzi do ślepoty. Choroba stanowi ponadto zagrożenie dla noworodków chorych matek. Innymi poważnymi dla życia zagrożeniami, które mogą pojawić się w przebiegu zespołu Sjögrena, są: ostre zapalenie trzustki, zapalenie śródmiąższowe płuc i nerek prowadzące do nadciśnienia i niewydolności oraz pierwotna marskość żółciowa o ciężkim przebiegu.

„Alarmującym objawem mogą być bóle w klatce piersiowej, a także nadmierna potliwość – może to sugerować proces rozrostowy układu siateczkowo-śródbłonkowego, którym pacjenci z zespołem Sjögrena są zagrożeni w dużym stopniu” – zwracają uwagę Aleksander Fuglewicz i Łukasz Pękala w swojej publikacji.

Zespół Sjögrena

Fot. Thinkstock

Schorzenie potwierdzą testy diagnostyczne; wykonuje się je u okulistów. Wśród nich najbardziej znany jest test Schirmera (badanie wydzielania łez), ale można stosować także inne. Niestety, nie istnieje leczenie przyczynowe choroby, a jedynie objawowe polegające na łagodzeniu uporczywych dolegliwości towarzyszących zespołowi. Polega ono na utrzymywaniu odpowiedniego nawilżenia błon śluzowych. Należy stosować preparaty do oczu czy specjalne okulary przeciwko wysychaniu spojówek.

Suchość w jamie ustnej pomoże zwalczyć picie napojów zawierających sok z cytryny czy żucie gum, które pobudzają wydzielanie śliny. Chorzy powinni unikać suchych przestrzeni, stosować nawilżacze powietrza oraz dbać o higienę jamy ustnej. Wskazane są regularne badania kontrolne. Obserwacja pacjentów z zespołem Sjögrena pozwoli na szybkie wykrycie i leczenie chłoniaka, gdyby ten rozwinął się w organizmie.

RAF

Źródła:

„Zespół Sjögrena – aktualne spojrzenie na kryteria klasyfikacyjne i wskaźniki aktywności procesu chorobowego”, Justyna Fryc, Stanisław Sierakowski, Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku, Reumatologia 2010; 48, 6: 436-441

„Wtórny zespół Sjögrena u chorych z układowymi chorobami tkanki łącznej”, Aleksander Fuglewicz, Łukasz Pękala, Studenckie Reumatologiczne Koło Naukowe przy Zakładzie Reumatologii AM we Wrocławiu, Adv. Clin. Exp. Med. 2003, 12, 3, 329-339

Zespół Sjögrena

Fot. Thinkstock

Warto wiedzieć, że jako jeden z pierwszych obustronne powiększenie gruczołów łzowych i ślinianek w 1888 roku opisał Jan Mikulicz-Radecki, chirurg żyjący w latach 1850-1905. Schorzenie nazwano chorobą Mikulicza-Radeckiego – dziś nazywa się je właśnie zespołem Sjögrena. Nazwa schorzenia pochodzi od nazwiska Henryka Sjögrena, szwedzkiego okulisty, który w 1933 roku jako pierwszy specjalista podał charakterystyczne zmiany w narządzie wzroku. Specjalista zauważył, że suche zapalenie spojówek i rogówek to objaw choroby układowej. Inna nazwa choroby to zespół suchości.

Możliwe groźne następstwa

Aleksander Fuglewicz i Łukasz Pękala w swojej pracy naukowej piszą, że „istota choroby polega na wystąpieniu reakcji zapalnej i proliferacji limfocytów w gruczołach wydzielania zewnętrznego (głównie gruczołów łzowych, ślinowych oraz śluzowych), co upośledza stopniowo ich funkcję. Schorzenie ma charakter postępujący i w przypadku braku leczenia doprowadza do poważnych następstw zarówno w obrębie narządu wzroku, jak i  narządów wewnętrznych”.

Zespół Sjögrena

Fot. Thinkstock

Patogeneza nieznana

Przyczyny powstawania choroby nie zostały do końca poznane. W 2003 roku powołano grupę ekspertów SICCA (z ang. Sjögren’s International Collaborative Clinical Alliance). Zadaniem ekspertów jest opracowanie nowych kryteriów diagnostycznych i klasyfikacyjnych choroby. Wśród chorób autoimmunologicznych zespół Sjögrena jest bowiem jedną z najmniej poznanych jednostek chorobowych.

Wśród możliwych przyczyn wymienia się zakażenie wirusami wykorzystującymi tropizm (reakcję ruchową na bodźce zewnętrzne) czy retrowirusami.

„Zespół Sjögrena jest przewlekłą egzokrynopatią charakteryzującą się pogorszeniem funkcjonowania ślinianek i gruczołów łzowych związanym z naciekaniem limfocytów w tych tkankach, prowadzącą do upośledzenia lub całkowitej utraty ich funkcji, a także do zmian zapalnych w obrębie innych narządów” – piszą Justyna Fryc i Stanisław Sierakowski, autorzy pracy poświęconej chorobie.

Komentarze (2)

Ocena: 5 / 5
Natalia (Ocena: 5) 01.02.2016 17:38
Dziewczyny, czy miałyście kiedyś do czynienia z wirtualną zdradą? Czy wasz partner kontaktował się z innymi dziewczynami przez internet, wymieniał się zdjęciami? Jeśli tak, proszę o kontakt pod nr tel: 606 501 271. Pozdrawiam, Natalia
odpowiedz
Anonim (Ocena: 5) 01.02.2016 14:04
Wszystkie te choróbska autoimmunologiczne to męczarnia
odpowiedz

Polecane dla Ciebie

Polecane wideo